函館稜北病院総合診療科抄読会B面

毎週木曜日5:30PMから30分間、Clinical Problem-Solvingを素材にクリニカル・パールを拾い集めます。

A Complementary Affair

シェーグレン症候群の腺症状を補完する症状と補体を掛けたタイトルですね。

【参加人数】5名

【今回の語数】2,971語【累計語数】13,042語

【私の読了にかかった時間】15分59秒 (186 wpm)

【クリニカルパール】

  • Glomerular involvement in primary Sjögren’s syndrome portends a poor prognosis, with an increased risk of death.
  • Patients with extensive extraglandular manifestations of Sjögren’s syndrome are at particularly high risk for lymphoma and have an increased risk of death.

【感想】

  • 日本語で読んだとしても難しい症例だった。
  • MCTD、UCTD、Sharp's syndromeが鑑別に上がらないのは何故?
  • 血圧の "120/80 mmHg" はどう読む? "One twenty over eighty millimeter mercury" と読むらしい。

【余計な一言】Chapel Hill Consensus Conference 2012(CHCC2012)では、7つの範疇で26の血管炎を分類しています。

Ⅰ Large vessel vasculitis(LVV);大型血管炎(2)  1. Takayasu arteritis(TAK);高安動脈炎  2. Giant cell arteritis(GCA);巨細胞性動脈炎

Ⅱ Medium vessel vasculitis(MVV);中型血管炎(2)  3. Polyarteritis nodosa(PAN);結節性多発動脈炎  4. Kawasaki disease(KD);川崎病

Ⅲ Small vessel vasculitis(SVV);小型血管炎(7) ANCA-associated vasculitis(AAV);ANCA関連血管炎  5. Microscopic polyangiitis(MPA);顕微鏡的多発血管炎  6. Granulomatosis with polyangiitis(GPA)*;多発血管炎性肉芽腫症(旧名Wegener肉芽腫症)  7. Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA)*;好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(旧名Churg-Strauss症候群) Immune complex vasculitis SVV;免疫複合体性血管炎  8. Anti-GBM disease;抗GBM病  9. Cryoglobulinemic vasculitis(CV);クリオグロブリン血症性血管炎  10. IgA vasculitis(IgAV)*;IgA血管炎(旧名Henoch-Schonlein紫斑病)  11. Hypocomplementemic urticarial vasculitis(HUV)(Anti-C1q vasculitis);低補体血症性蕁麻疹様血管炎(抗C1q血管炎)

Ⅳ Variable vessel vasculitis(VVV);多彩な血管を侵す血管炎(2)  12. Behcet's disease(BD);ベーチェット病  13. Cogan's syndrome(CS);コーガン症候群

Ⅴ Single organ vasculitis(SOV);単一臓器の血管炎(4)  14. Cutaneous leukocytoclastic angiitis*;皮膚白血球破砕性血管炎  15. Cutaneous arteritis;皮膚動脈炎  16. Primary CNS vasculitis;原発性中枢神経系血管炎  17. Isolated aortitis;孤発性大動脈炎

Ⅵ Vasculitis associated with systemic disease;全身疾患に関連した血管炎(3)  18. Lupus vasculitis;ループス血管炎  19. Rheumatoid vasculitis;リウマトイド血管炎  20. Sarcoid vasculitis;サルコイド血管炎

Ⅶ Vasculitis associated with probable etiology;病因が判明している血管炎(6)  21. Hepatitis C virus-associated cryoglobulinemic vasculitis;C型肝炎ウイルス関連クリオグロブリン性血管炎  22. Hepatitis B virus-associated vasculitis;B型肝炎ウイルス関連血管炎  23. Syphilis-associated aortitis;梅毒性大動脈  24. Drug-associated immune complex vasculitis;薬剤関連免疫複合体性血管炎  25. Drug-associated ANCA-associated vasculitis;薬剤関連ANCA関連血管炎  26. Cancer-associated vasculitis;腫瘍関連血管炎